Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Mucoviscidose
mois et répété à un an et à 2 ans. La diversification alimentaire se fait à l'âge habituellement recommandé (4-6 mois). Alimentation à partir de 2 ans.
LSV Kaftrio
Deux correcteurs de la protéine CFTR : tezacaftor et elexacaftor ou l'absence est responsable de la mucoviscidose. ... patients de 12 ans et plus ayant.
La kinésithérapie
2 août 2011 2. Assises des réseaux de soins de la mucoviscidose organisées par Vaincre la Mucoviscidose ... c'est à dire à partir de 5-6 ans en général.
KALYDECO_PIC_INS_Avis 2_CT14863
2 mars 2016 Traitement des enfants atteints de mucoviscidose âgés de 2 ans et plus et pesant moins de 25 kg porteurs de l'une des mutations de défaut ...
COMMISSION DE LA TRANSPARENCE
18 nov. 2020 ORKAMBI granulés dans le traitement de la mucoviscidose chez les enfants âgés de 2 ans et plus homozygotes pour la mutation F508del du gène ...
le dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en france
1 mars 2010 perspectives après 5 ans de fonctionnement. Haute Autorité de Santé /service évaluation économique et santé publique / janvier 2009. 2.
KAFTRIO®
le traitement de la mucoviscidose ». KAFTRIO®. Trois mois après l'autorisation Seuls 1 à 2 médicaments ob- ... de 12 ans et plus porteuses de deux.
Centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose
Le suivi est annuel le praticien effectuera un examen clinique tous les ans et un frottis tous les 2 ans. Ce suivi est important pour toutes femmes dans le
COMMISSION DE LA TRANSPARENCE
22 juin 2016 Collectivités (CSP L.5123-2). Indications concernées. « Traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 12 ans et.
Les cancers digestifs dans la mucoviscidose Epidémiologie et
Hémopathies lymphoïdes (SIR de 2). 2749 patients mucoviscidosiques transplantés suivis pendant 20 ans. Augmentation du risque de cancer (SIR 27) et encore
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La mucoviscidose (CF) est la mala- die métabolique la plus fréquente en Europe de l'Ouest Près de 1000 personnes en sont atteintes en Suisse
[PDF] La mucoviscidose - Orphanet
www orpha net/data/patho/Pub/fr/Mucoviscidose-FRfrPub49v01 pdf Octobre 2006 2 des mutations du gène CFTR la protéine est soit absente soit anormale
[PDF] Mucoviscidose - Lab Cerba
La mucoviscidose (MIM# 219700) est la plus fréquente des maladies héréditaires graves dans la population blanche puisqu'elle touche près de 1 individu sur 2
[PDF] Le guide des parents - Vaincre la Mucoviscidose
Lorsque les deux parents sont porteurs du gène responsable de la mucoviscidose et conçoivent un enfant ensemble ce dernier a un risque sur quatre d'être
[PDF] Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Mucoviscidose
Un bilan nutritionnel biologique doit être réalisé lors d'une consultation avant la fin du deuxième mois et répété à un an et à 2 ans La diversification
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Le diagnostic de cirrhose est le plus sou- vent confirmé avant l'âge de 10 ans [8] La cirrhose expose à 2 complications principales : HTP et en particulier
[PDF] La Mucoviscidose - SMHP
La Mucoviscidose Formes révélées à l'âge adulte Vu à 17 ans (2008) pour asthme allergique Test de la sueur X 2 : 27 et 31 mmol/l est de a sueu
[PDF] Un Guide sur la mucoviscidose Pour les patients et leurs parents
La mucoviscidose est une maladie génétique fréquente qui dans la plupart des populations européennes touche approximativement un nourrisson sur 2 500
[PDF] Mucoviscidose et nutrition - DUMAS
7 avr 2021 · Il cible donc environ 2 des patients atteints de mucoviscidose et peut être utilisé chez les enfants à partir de 6 ans (62)
Quel âge diagnostic mucoviscidose ?
La mucoviscidose est une maladie qui se manifeste le plus souvent dès la naissance ou les premiers mois de vie. Elle touche principalement la fonction respiratoire et digestive.Quand se déclenche la mucoviscidose ?
Les symptômes peuvent se déclencher à n'importe quel âge, les formes les plus graves étant généralement celles qui se déclarent dès la petite enfance. La mucoviscidose touche les hommes et les femmes sans distinction. Enfin, dans les années 1960, la médiane de survie des malades de la mucoviscidose était de 5 ans.Comment commence la mucoviscidose ?
Les symptômes courants de la mucoviscidose sont une toux persistante, un faible gain de poids, des selles volumineuses et une peau au goût très salé chez les bébés. Le traitement de la mucoviscidose varie en fonction du stade, de la maladie et des organes affectés.Comment se manifeste la Mucoviscidose?
Occlusion intestinale. Sueur salée. Manque de poids. Infections des voies respiratoires. Diabète. Atrophie osseuse.
Mucoviscidose
La kinésithérapiewww.vaincrelamuco.org
Nous remercions les membres du
Conseil médical, les kinésithérapeutes,
les médecins, parents et patientsà l'origine de cette brochure
ayant témoigné ou participé à sa réactualisation ainsi que la SociétéFrançaise de la mucoviscidose,
www.federation-crcm.orgCette brochure est éditée grâce à
la générosité du laboratoire ROCHERéférences :
prise en charge du patient atteint de mucoviscidose. conférence de consensus. haute autorité de santé.Janvier 2003
protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. aLd n°18 - Mucoviscidose. haute autorité de santé. novembre 2006 hygiène et prévention du risque infectieux en cabinet médical ou paramédical. haute autorité de santé.Juin 2007
www.has-sante.fr place de la kinésithérapie respiratoire chez le nourrisson dépisté : rev Mal respir 2003 ; 20 : 3s189-193 kinésithérapie respiratoire chez l"enfant atteint de mucoviscidose : Mtp pédiatrie 2005 ; 8 (3) : 182-190 activité physique et réentraînementà l"effort du patient atteint de
mucoviscidose. rev Mal respir 2010 ;27 : 301-13
Sommaire
Avant propos
..............................P. 4 1.La mucoviscidose et
sa prise en charge ............P. 5 2.La kinesithérapie
respiratoire .............P.6 .......................P.8 atteint de mucoviscidose ..................................P.9 ........................P.11 3.Les différentes techniques
de drainage bronchique 4.La relation soignant - famille/patient
....................................P.21 5. La séance de kinésithérapie respiratoire de désencombrement ........P.22 ....................................P.246. Les aides instrumentales
au désencombrement ....................................P.28 ................................P.28 7.L'éducation et la rééducation
................................P.29 musculo-ostéo-articulaire .................................P.30 ...............................P.328. La prise en charge par
la sécurité sociale .............P.33 9.Vaincre la
Mucoviscidose
.......................P.34 10.Des documents
pour vous aider ................P.35Mucoviscidose et kinésithérapie
3Avant propos
Cette brochure destinée aux patients atteints de mucoviscidose et à leurs proches va développer
maintien de l'élasticité thoracique et de la musculature et la lutte contre les douleurs.la kinésithérapie respiratoire fait partie du traitement de fond de la maladie. Bien consciente
prioritaire à développer et améliorer la prise en charge de la kinésithérapie des patients. Pour
La formation continue des kinésithérapeutes de CRCM 1 (journée annuelle et précédant lesAssises
2 ) et des kinésithérapeutes libéraux (en collaboration avec l'AMK).La dénition du rôle du kinésithérapeute coordinateur de CRCM et de Réseau de santé.
Le nancement de postes de kinésithérapeutes coordinateurs dans les CRCM et les réseaux.Le soutien de l'association AMK.
Jean LAFOND
Président de Vaincre la Mucoviscidose
L'AMK (Association Mucoviscidose et kinésithérapie) L'Association Muco-Kiné (AMK) est née en 1999 avec un objectif simple : mettre en com mun les compétences de tous les kinésithérapeutes pour offrir aux patients atteints de tions suivantes : Participation à la conférence de Consensus de 2002. Soutien à l'élaboration de protocoles de recherche clinique. Représentation française dans le groupe international de kinésithérapeutes pour la www.vaincrelamuco.org© Éric Avenel
1. Centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose. 2. 4MUCOVISCIDOSE ET KINÉSITHÉRAPIE
1La mucoviscidose
et sa prise en chargeLa mucoviscidose touche principalement
les voies respiratoires et le système digestif. à la surface de nombreuses cellules. Ceci explique que la maladie puisse toucher de génitaux. De très nombreuses mutations entraînent un dysfonctionnement variable de dysfonctionnement sera plus ou moins pré coce dans la vie du patient et plus ou moins sévère.La prise en charge de la maladie est multi- ressources et de compétences de la muco viscidose (CRCM) en collaboration avec les professionnels de proximité. mais les traitements symptomatiques ont permis des progrès majeurs sur l'espérance et la qualité de vie. La kinésithérapie respira toire précoce et adaptée est indispensable. vie et de la survie des patients. Le but est de favoriser le drainage bronchique pour reculer autant que faire se peut l'apparition des des tructions bronchiques et leurs complications. La mucoviscidose est une maladie génétique transmise simultanément par les deux parents. on compte aujourd"hui plus de 6 000 patients en France dont la moitié sont des adultes.© Patrick Allard
MUCOVISCIDOSE ET KINÉSITHÉRAPIE
5 2La kinésithérapierespiratoire
compré hension des mécanismes de la mala- l'efcience de l'organisation des soins ont contribué à modier le pronostic à long terme des patients atteints de mucoviscidose. elle aussi accompagné cette évolution.Initialement attendu dans le strict champ du
confondre par beaucoup la kiné" avec undes patients d'aujourd'hui sont autres.Interface privilégié entre l'équipe référente
qui guidera les choix du patient (ou de sa famille) dans la gestion de son encombre la pratique d'une activité sportive raisonÉvaluer, anticiper,
prévenir et soigner La kinésithérapie respiratoire vise à préser- s'inscrit dans une stratégie de prise en charge multidisciplinaire sous la direction d'un chef d'orchestre" : le médecin référent du CRCM. La kinésithérapie respiratoire est un traite est réalisée sur prescription médicale par un kinésithérapeute. Pour acquérir une certaine famille) d'apprendre et de maîtriser les diffé rentes techniques qui doivent être adaptées sation au quotidien.La kinésithérapie
respiratoire est utile dès le diagnostic et sa poursuite régulière, même en l"absence d"encombrement apparent, permet de préserver au mieux lecapital poumon"
des enfants. À la naissance, les poumons sont sains. ce sont l"inammation, les infections répétées et la stagnation du mucus qui vont les endommager. 6MUCOVISCIDOSE ET KINÉSITHÉRAPIE
LES OBJECTIFS DE LA KINÉSITHÉRAPIE
évaluer
L'encombrement (qualité et quantité des
sécrétions bronchiques)Les signes cliniques annonciateurs d'une
et du volume des secrétions) La capacité d'adaptation face aux signes d'exacerbation ;L'état musculo-squelettique ;
La tolérance à l'effort ;
Les freins à l'observance.
anticiperAccompagner le patient et/ou sa famille
dans son projet de santéAssurer le lien avec le CRCM et réaliser
cerbation Développer et préserver l'état musculo-squelettique. pour comprendre pourquoi et comment la kinésithérapie est une aide quotidienne, incontournable, qui contribue largement à la qualité de vie des patients, posons-nous la question : comment respirons-nous ?" fl prévenir nation des secrétions thérapeutique. soigner Désencombrer ou aider au désencombre-ment bronchique ; bronchique jusqu'à la bouche pour qu'elles soient expectoréesAccompagner le patient et/ou sa famille
dans son projet de vie l'apprentissage à la prise de certains médi caments en aérosol prescrits par le médecin (cf. page 30).Le matin, je dois me
lever tôt pour faire le nez, la kiné, et les autres, eux, ils ont le temps un petit peu de dormir et moi j"aimerais bien faire comme les autres.Pierre, 7 ans
© CKRF Nord
MUCOVISCIDOSE ET KINÉSITHÉRAPIE
La physiologie
de la respiration La respiration est une des grandes fonctions vitales de extérieur riche en oxygène dans les poumons par des ltrer l'air inspiré. branches d'un arbre ; c'est pourquoi on parle de l'arbre naire rempli de petits sacs alvéolaires. C'est là que le sang va se charger de l'oxygène de l'air et se débar- rasser du gaz carbonique. La ventilation est un phéno mène naturel qui ne demande aucun effort au repos. L"inspiration de repos est un phénomène actif s'ouvrent (voir schéma a).L"expiration de repos est passive : le diaphragme
contre contracter activement les abdominaux et faire ainsi remonter le diaphragme (voir schéma b).La respiration
Contraction
des muscles intercostaux Relâchement des muscles intercostauxContraction
du diaphragme (abaissement) Relâchement du diaphragme (élévation) (a) (b) AIRINSPIRÉAIR
EXPIRÉ
Contraction
des muscles intercostaux Relâchement des muscles intercostauxContraction
du diaphragme (abaissement) Relâchement du diaphragme (élévation) (a) (b) AIRINSPIRÉAIR
EXPIRÉ
Inspiration
Expiration
Alvéoles pulmonaires
(sac alvéolaire)L'arbre bronchique
Fosses nasales
Larynx
Trachée
Bronches
© Roche
© Roche
8Respiration chez
le patient atteint de mucoviscidose teint de mucoviscidose sont sains. L'anomalie génétique entraîne un défaut ticulier du mucus. Les cils qui tapissent l'épithélium respiratoire (schéma a) sont alors englués dans ce mucus trop épais dans lequel les bactéries vont pouvoir se développer et provoquer des infections (schéma b). La pérennisation des phéno va entraîner des destructions irréversibles du squelette" bronchique. Il se crée alors un cercle vicieux : les conduits bronchiques normalement rigides du fait de leur arma mant en sacs aux parois molles difciles à elles-mêmes nocives. cher la contraction des muscles lisses que contiennent les parois bronchiques entraî nant des spasmes comme dans l'asthme : non seulement le calibre des bronches est diminué par l'obstruction liée à la présence de mucus mais en plus le diamètre est réduit par le broncho spasme. Les bronches pêchent l'air de pénétrer normalement dans les poumons qui ont du mal à assurer l'oxygénation normale et une éva cuation du gaz carbonique. La toux intervient pour tenter de désobstruer les grosses bronches.Les bronches
au microscope Le mucus sert à protéger l'épithélium respiratoire du nez jusqu'aux petitesquotesdbs_dbs35.pdfusesText_40[PDF] test mucoviscidose naissance est il fiable
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