Les axes gonadotropes Féminin et masculin
La production de ces hormones est étroitement régulée par une boucle de rétroaction qui fait intervenir l'axe hypothalamo-hypophysaire. I. du sexe génotypique
IMPACT DE LHYPERCORTICISME SUR LAXE GONADOTROPE
18 oct. 2018 'activité de l'axe gonadotrope est finement régulée par les hormones stéroïdiennes secrétées par l'ovaire qui vont exercer des rétrocontrôles ...
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▫ Exploration de l'axe gonadotrope : Dosages couplés de la LH et de la FSH Chez l'homme : Chimiluminescence Elecsys® Roche : 17 à 8
Hypogonadisme hypogonadotrope congénital
congénital du déficit gonadotrope. À la naissance. L'axe gonadotrope est activé à partir de la 16e semaine de grossesse. La sécrétion de testostérone chez le
Anatomie et physiologie des glandes endocrines
L'axe gonadotrope chez l'homme. • Deux types cellulaires son les cibles de l'axe hypothalamo hypophysaire. • Hormone hypothalamique GnRH qui stimule l
MISES AU POINT CLINIQUES DENDOCRINOLOGIE NUTRITION
déployer efficacement le dépistage précoce tant des anomalies de l'axe gonadotrope que des tumeurs testicualaires respnsables de l'altération de la fertilité.
LE DOPAGE PAR STEROIDES ANABOLISANTS… POUR LES
restauration de l'activité de l'axe gonadotrope la production de testostérone endogène et la spermatogénèse prennent généralement entre 3 et 12 mois. Chez la
Lostéoporose masculine: importance de laxe gonadotrope
D'un point de vue pathophysiologique un hypogonadisme est au moins partiellement impliqué dans une majorité des causes secondaires. L'axe gonadotrope de l'
Prévalence de lhypogonadisme chez lhomme obèse
A leur tour les produits de sécrétion testiculaire exercent un rétro-contrôle négatif ou «< feedback » sur l'axe gonadotrope. La testostérone et la DHT
Régulation physiologique de laxe gonadotrope chez lhomme
physiologique de l'axe gonadotrope chez l'homme. Coupe de testicule de rat observée au microscope grossissement x 400. Page 2. Cortex cérébral. Cervelet. Bulbe
Les axes gonadotropes Féminin et masculin
axe gonadotrope masculin intervenir l'axe hypothalamo-hypophysaire. ... Les androgènes sont synthétisés chez l'homme et chez la femme au niveau de :.
Anatomie et physiologie des glandes endocrines
L'axe gonadotrope chez l'homme. • Deux types cellulaires son les cibles de l'axe hypothalamo hypophysaire. • Hormone hypothalamique GnRH qui stimule l'
Les hypogonadismes masculins
L'existence d'un hypogonadisme chez l'homme âgé en de l'axe gonadotrope aux tests de stimula- tion chez les ... permie chez l'homme et une aménorrhée.
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varient selon le moment du cycle chez la femme : les pulses sont d'environ 90 minutes en Chez l'homme la LH ... Exploration de l'axe gonadotrope :.
V-VI. syn-traite.qxd
l'altération de la libido chez l'homme âgé serait le facteur pré- dictif d'hypogonadisme le plus important [164 tions associées de l'axe gonadotrope.
Revue de presse Lhormone anti-müllerienne active laxe
dans le diagnostic de l'hyperaldostéronisme. L'hormone anti-müllerienne active l'axe gonadotrope. Chez la femme l'hormone anti-müllerienne (AMH) est.
Le système KiSS/GPR54 : un exemple de dimorphisme sexuel
de l'axe gonadotrope (3). Chez l'homme les mutations inacti- vatrices de GPR54 sont responsables de la survenue d'un hypogonadisme.
Interférences médicamenteuses et dosages hormonaux en
l'axe gonadotrope) : progestatifs et estrogènes de synthèse oraux et per- cutanés testostérone (chez l'homme). 1. Action sur la synthèse ou la libération
Prévalence de lhypogonadisme chez lhomme obèse
Rappel sur le fonctionnement de l'axe gonadotrope chez l'homme a) A l'étage hypothalamique b) A l'étage hypophysaire c) A l'étage testiculaire.
Troubles sexuels fertilité et épilepsie - Sexual disorders
http://www.edimark.fr/Front/frontpost/getfiles/10901.pdf
JNDESATELIER
MCED n°86 - Janvier 2017
Les hypogonadismes masculins
Véronique Kerlan
1 , Jacques Young 2 1 2Université Paris Sud
L 'hypogonadisme est traditionnelle- testicule à produire de la testostérone phases normales d'activation testiculaire [1-4]. Ce dysfonctionnement peut être la conséquence d'altérations hypotha- lamo-hypophysaires et/ou testiculaires.L'hypogonadisme est responsable de
signes fonctionnels et physiques en rap- port avec une carence en androgènes hormonale opérationnelle pratique qui est celle d'une baisse de la testostérone circulante. Un sujet est considéré comme hypogonadique si la concentration plas- en dessous de 2 déviations standard par rapport à la moyenne de sujets normaux d'une tranche d'âge donnée.Le plus souvent le diagnostic est assez
facile devant l'existence d'une baisse im- portante de la testostérone totale. Dans ces cas, les dosages des gonadotrophines défaillance testiculaire à une anomalie hypothalamo-hypophysaire lorsque ces hormones hypophysaires sont basses ou normales» donc inadaptées (hypogona-
L'utilisation des dosages de testostérone
libre pour définir un hypogonadisme doit être fortement déconseillée car elle conduit à une sous-estimation constante de la T circulante et donc à des diagnosticsL'existence d'un hypogonadisme chez l'homme âgé en bonne santé est toujours un sujet de controverse en l'absence d'une l'adulte mûr, l'obésité, le syndrome mé-
tabolique et de nombreuses morbidités ont été associés à des taux de T circulante partiellement abaissés. Chez ces patients, l'androgénothérapie systématique n'est cité contestable et de l'absence d'études ayant montré une innocuité à long terme.Certaines données suggérent même un
effet délétère.Une épidémiologie incertaine
La prévalence de l'hypogonadisme mas-
culin n'a pas été établie de façon claire.Elle a été estimée à 1 sur 200 hommes
que des travaux réalisés au Danemark ont diagnostiqués cliniquement pendant leur d'autres causes d'hypogonadisme, en par- ticulier acquisrs, où les signes cliniquesPrésentation clinique
pogonadisme seront fonction de la date d'apparition et de la profondeur de celui-ci.En physiologie, la sécrétion testiculaire
de testostérone est importante pendant la vie foetale, à la naissance et à partir de la testostérone sur la masculinisation des organes génitaux externes, chez les foe- -duction de testostérone testiculaire (très un phénotype féminin. Dans les atteintes sexuelle avec hypospadias périnéoscro- l'atteinte gonadique est sévère et apparaît avant la naissance on peut observer un micropénis souvent associé à une cryp- phines hypophysaires. l'absence de développement pubertaire si Voix infantileAbsence de barbe (pas de rasage)
Aspect gynoïde
Augmentation de la graisse abdominale
Aspect eunuchoïde (augmentation de
l'envergure des membres supérieurs)*Absence de pilosité pubienne
Verge infantile
Scrotum non plissé
Volume testiculaire réduit
Gynécomastie (formes partielles)
Absence de poussée de croissance
pubertaire (poursuite de la croissance linéaire) * Sauf retard pubertaire simple pogonadisme chez un adolescent.MCED n°86 - Janvier 2017
41JNDESATELIER
le patient est examiné à l'adolescence car le natal complet se met en place pendant l'en- fance mais avant l'âge de la puberté (Figure physaires ou des craniopharyngiomes.Les principaux signes cliniques d'un hy- pogonadisme important observés chez l'adolescent sont résumés dans le Tableau 1.Lorsqu'il apparaît après une puberté nor-male le diagnostic d'hypogonadisme est virilisation post-pubertaire ne s'observe en effet qu'après des années d'évolution évocateur d'hypogonadisme masculin souvent méconnu par les médecins et les patients est la diminution de la libido, qu'il ne faut pas confondre avec les troubles de l'érection, très fréquents mais beaucoup plus rarement à une carence en testosté-
rone, surtout si la libido est conservée.Les hypogonadismes hypogonadotro-
phiques (HH)L'hypogonadisme hypogonadotrophique
sécrétion insuffisante des gonadotro- sant sur la fonction testiculaire [2-5]. Le sance anté-hypophysaire qu'il faut systé- matiquement rechercher pour anticiper un nadotrophines peut être primitivement hypophysaire ou secondaire à une ano- malie de la sécrétion hypothalamique de fonctionnelle d'origine génétique ou non. thalamo hypophysaire est l'examen clé permet de les rattacher dans de nombreux génétiques des déficits gonadotropes congénitaux sont indiquées dans leLe HH congénital isolé (HHC)
Il est le plus souvent suspecté devant une
absence de développement pubertaire après l'âge de 14 ans (Tableau 1 et Figure l'âge de la puberté devant l'existence d'une cryptorchidie uni ou bilatérale ou (A) Grande taille et aspect eunu- choïde d'un patient de 18 ans, atteint d'un hypogonadisme hypogonadotrophique congénital (HHC). Noter l'hypotrophie des organes génitaux externes (OGE), la gynéco mastie, l'aspect gynoïde et l'excès de graisse abdominale. (B) Chez un autre patient âgé de19 ans avec HHC, noter l'existence d'une
certaine pilosité pubienne, malgré l'hypotro phie des OGE, qui résulte de la circulation résiduelle de testostérone d'origine surréna lienne. L'ex- ploration hormonale de base et le volume tes ticulaire (VT) sont indiqués. Les normes chez l'adulte sont indiquées entre parenthèses. A B T : 0,22 ng/ml (3,1-9,0) LH : 0,5 UI/L (3,6-8,2) FSH : 0,3 UI/L (3,3-6,9)Inhibine B
: 166 pg/ml (82-332) PRL : 12 40 ng/ml (11-18) VT : 15 ml (12-30) 42JNDESATELIER
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les dosages hormonaux et par les analyses génétiques qui serviront pour l'enquête fa- miliale et le conseil génétique [4]. Lorsque le diagnostic est tardif après l'âge de la puberté, une pilosité pubienne peut appa- sion tissulaire des androgènes surrénaux en testostérone et en dihydrotestostérone [5]. Ce signe clinique peut faire croire, à tort, à un développement pubertaire en cours si on omet de palper les testicules. ractérisent par un certain degré de virili- sation et un volume testiculaire souvent proche de la normale [2-4]. staturale pendant l'enfance est normale et, malgré l'absence de pic de croissance pu- bertaire, il n'y a pas chez ces adolescents de retard statural contrairement au retard - nadotrope est découvert à l'âge adulte, un retard de maturation osseuse et une os- téopénie peuvent s'observer [1-4]. La non fermeture des cartilages de conjugaison des os longs explique l'aspect eunuchoïde et la grande taille souvent observée chez ces patients après l'âge de 15 ans (Figure dotrope congénital et retard pubertaire tout fréquent chez le garçon [8-11]. Il se avec absence de développement testicu- laire après l'âge de 14 ans. Lors du suivi, même en l'absence de tout traitement la ans et se complète avant l'âge de 20 ans. normosmique et non syndromique et ceci est considéré comme très rare. Le tableau turo-pubertaire sans aucun élément cli- nique d'orientation évocateur d'un hypo- gonadisme hypogonadotrope congénital syndromique (anosmie, mouvements en de retard pubertaire sont fréquents, mais ne constituent pas un argument formel car est souvent au premier plan [8-11] ce qui les services d'endocrinologie pédiatrique. avec une baisse concomitante de la testos- térone et des gonadotrophines. De ce fait de nombreuses explorations hormonales ont été proposées pour tenter de les distin- plus anciennes sont la mesure des gona-dotrophines dans les urines des 24h ou le Depuis quelques années on fait appel à la stimulation des gonadotrophines par récemment certains travaux évoquent l'in-
de certitude à l'échelon individuel. Les chevauchements importants de tous ces s'expliquent par la sécrétion non nulle des4]. D'autre part, l'apparition d'une réponse
de l'axe gonadotrope aux tests de stimula- plus souvent contemporaine de l'augmen- tation de la taille des testicules. d'élimination qui est fréquent en l'absence d'éléments cliniques permettant de ratta- ou syndromique et en l'absence d'anomalie de la région hypothalamo-hypophysaire à faibles doses de testostérone permet un développement des organes génitaux externes ce qui limite le retentissement psychologique de l'impubérisme et per- met la surveillance en consultation.L'augmentation spontanée du volume tes-
et le caractère simplement différé de la de s'assurer d'un développement puber- taire complètement normal aussi bien cli- doute le suivi doit être poursuivi dans le cadre d'une transition enfance-adulte de tiel.Les HHC dits réversibles
sous forme de case reports essentielle- ment chez les patients de sexe masculin et bien caractérisées cliniquement et auHHC avec olfaction normale
GNRH1TAC3 et TACR3
FGFR1FGFR1 et FGF8 et FGF17
CHD7 SOX10IL17RD
FEZF1 GNRHRLHß
FSHß
. Principales causes génétiques responsables d'hypogonadisme hypogona dotrophique congénital isolé (HHC) et de synMCED n°86 - Janvier 2017
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plan endocrinien dans une série de pa- tients étudiés avant les années 2000. Leur très diverses mais rarement chez ceux porteurs de mutations bi-alléliques sur [12]. Leur relation avec l'apparition très retardée de l'activation de la sécrétion pul- satile des gonadotrophines [12] a aussi été forme clinique doit être suspectée devant une augmentation du volume testiculaire en l'absence de traitement hormonal ou sous traitement par testostérone. Lorsque ces formes " réversibles » surviennent vers l'âge de 20 ans chez des sujets avec olfac-elles posent un problème diagnostiqueLes hypogonadismes hypogonadotro-
phiques acquis (HHA) veloppés, les caractères sexuels ne rétro- cèdent le plus souvent que partiellement.La fréquence des rasages ne diminue que
apparaît une dépilation complète, c'est qu'il existe un pan-hypopituitarisme pro- de sécrétion d'androgènes gonadiques et de la corticosurrénale. La diminutiondes masses musculaires est responsable d'une fatigue physique et d'une baisse des performances. La diminution du vo-
lume testiculaire qui traduit l'atteinte de la spermatogenèse ne s'observe que dans les lité n'est que rarement la manifestation au premier plan de l'hypogonadisme hypogo- nadotrope acquis. Par contre la diminution de la libido et l'indifférence sexuelle beau- coup plus qu'une " impuissance » érectile avec libido conservée, doivent faire évo- suspicion diagnostique d'hypogonadisme hypogonadotrophique chez l'adulte sans passé pathologique impose la recherche pothalamo-hypophysaire, la recherche de stigmates cliniques et biologiques d'hé- mochromatose ou de traumatisme crânienExploration des hypogonadismes hypogo-
nadotrophiquesLa mesure de la testostérone sérique
totale est la clé de voûte du diagnostic positifévidence d'une concentration plasmatique
sociée à une baisse ou en tout cas une non complet où la testostérone totale est très souvent inférieure à 1 ng/ml. Le diagnostic où la testostérone sérique peut être com- prise entre 2 et 2,5 ng/ml voire atteindre des valeurs à la limite inférieure de celles observées chez les individus normaux. pulsatile de la sécrétion de testostérone chez les sujets normaux qui peuvent par- et 2 ng/ml [14]. C'est dire l'intérêt dans ces formes d'effectuer plusieurs prélève- ments de testostérone et de confronter les chiffres à la présentation clinique.Les kits commerciaux d'immunodosages
habituellement utilisés pour doser la testos- térone totale permettent une mesure directe de ce stéroïde dans le plasma ou sérum sansAdénomes hypophysaires
Craniopharyngiome
Dysgerminomes, gliomes
Autres...
Hémochromatose
Sarcoïdose
Hypophysite ou infundibulite
Histiocytose/tuberculose
Chirurgie de la région hypothalamo-hypophysaire Radiothérapie hypophysaire ou encéphalique ou du cavum Traumatisme crânien (prévalence peut-être sous-estimée)Hyperprolactinémie
Carence nutritionelle (anorexie mentale, maladies chroniques, activité physique excessive avec malnutrition relative) Hypercortisolisme, quelle qu'en soit l'étiologie Tumeurs testiculaires ou surrénaliennes sécrétant des estrogènes (gynécomastie associée) de la GnRH (pour traitement de cancer de la prostate), corticoïdes) . Etiologie des hypogonadismes hypogonadotrophiques acquis (HHA). 44JNDESATELIER
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extraction par des solvants organiques. Ils sévère en T. Les dosages radio-immuno- logiques, comme les techniques faisant appel à la spectrométrie de masse [5, 15], la testostérone totale et donc aussi la frac- tion liée à la protéine porteuse des stéroïdes Celle-ci peut être éliminée par le sulfate d'ammonium, pour la mesure de la tes- tostérone non liée à la dite " biodisponible qui est la somme de la T libre et celle liée la mesure de la testos- térone biodisponible n'est que rarement indispensable au dia- gnostic d'hypogona- disme en dehors des cas où il existe une baisse modérée de la testostérone par di- comme par exemple dans les obésités mor- bides, le syndrome métabolique, les hy- pothyroïdies, les hy- perinsulinismes ou l'acromégalie [1]. La mesure de la testosté- rone " biodisponible pourrait être utile en deuxième ligne si on suspecte un hypogo- nadisme chez un pa- tient alcoolique et/ou cirrhotique où l'éléva- masquer» la baisse
L'utilisation de ce do-
sage implique de faire appel à des labora- toires d'hormonologie spécialisés, habitués à cette technique et sur- tout ayant fait le travail d'établir des valeurs de référence normales ce qui est loin d'être thologiques accompagnées d'une baisse de la testostérone totale et la protéine porteuseGonadotrophines plasmatiques
pogonadisme d'origine primitivement tes- ticulaire d'une atteinte hypothalamo-hy- pophysaire, dite "quotesdbs_dbs49.pdfusesText_49[PDF] axe gonadotrope masculin
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