[PDF] Etude des altérations mitochondriales dans les neuropathies

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Tm#HB+b Qm T`BpûbX

1im/2 /2b Hiû`iBQMb KBiQ+?QM/`BH2b /Mb H2b

M2m`QTi?B2b QTiB[m2b bbQ+Bû2b mt KmiiBQMb /m ;M2 PSR

J`BK2 a2HK EM2

hQ +Bi2 i?Bb p2`bBQM, J`BK2 a2HK EM2X 1im/2 /2b Hiû`iBQMb KBiQ+?QM/`BH2b /Mb H2b M2m`QTi?B2b QTiB[m2b bbQ+Bû2b

LLh, kyReL:1yyd8X i2H@ykeRkej3

1 2 vous autorise à le partager, reproduire, distribuer et communiquer selon les conditions suivantes : Consulter la licence creative commons complète en français : 3

Remerciements

4

équipe de recherche.

Madame Anne Lombès, Madame Pasacle Belenguer, Madame J

Bonneau, M. Vincent procaccio, M. Pascal Re

communiquée le virus de la microscopie. les moments de difficultés, de folie, de bonheur e 5

A mes collègues, Gé, Gui

témoigner ma gratitude. transmise. 6 7 Mon travail de thèse a été réalisé au sein de l'unité mixt Mitolab est spécialisée dans l'étude du métabolisme mitochondrial et de ses neurodégénératives en relation avec des anomalies de la plasticité et de la Les modifications de ces processus de fusion et de

MFN2 OPA1)

4‘‘-Š ‡- Žǯƒ-"‘"Š‹‡ optique autosomique

mes travaux de thèse. essentiellement associée aux mutations du gène de f OPA1 8 cellules ganglionnaires de la rétine conduisant à une perte de la vision. Récemment, inclure le syndrome DOA+ et le syndrome de Behr. Le syndrome DOA+ est une périphérique. Ces formes sévères sont souvent dues à des mutations dans le ƒŽŽ±Ž‹“—‡• †ǯOPA1. dans les atteintes liées à OPA1. De plus les maladie de Parkinson. 9

OPA1+/

OPA1- uniquement dans les modèles où la également permis une caractérisation fonctionnelle des mitochondries dans le mitochondrial et un défaut de couplage partiel des mitochondries. Aucune altération en évid lipophiliques faibles tels que le 10 thérapeutique mis en place était la stimulation de fusion mitochondriale en inhibant histones acétylases dans la littérature avec des inhibiteurs tels que la tubastatine A 11

La liste des

abbréviations 12

ADN mt

c: Cytochrome c

DMEM͗ Dulbecco's modified Eagles medium

DRP1: dynamin

MFN1, 2: M

13 MIM

OPA1: optic atrophy 1

14

TFAM: Transcription Factor A, Mitochondrial

ȴʗm: potentiel de membrane mitochondrial

15

LA LISTE DES ABBREVIATIONS

INTRODUCTION

LES MITOCHONDRIES

STRUCTURE ET FONCTION

LA FONCTION ENERGETIQ

La phosphorylation oxydative

LE GENOME MITOCHONDR

L'ADN

LA MAINTENANCE DE L'ADNMT

Les nucléoïdes:

DYNAMIQUE MITOCHONDR

LA DYNAMIQUE MITOCHON

La fission mitochondriale

La fusion mitochondriale

La fission sélective de la membrane interne mitochondriale

ROLE DE LA DYNAMIQUE

Relation structure

La Dynamique mitochondriale et le génome mitochondrial

Dynamique mitochondrialeC:

La Dynamiq

OPA1 ET DEGENERESCEN

OPA1 ................................

Le syndrome de Behr

PHYSIOPATHOLOGIE DES OPA1

Haplo

Pourquoi les CGRs

16

Les autres hypothèses

PROBLEMATIQUES DE LA

RESULTATS ET DISCUSSION

LESဠOPA1

Introduction

Résultats et discussion

LA MITOPHAGIE ET LဠAUTOPHAGIE DANS LES ဠOPA1

Introduction

Résultats et Discussion

REVUE CCCP

Introduction

APPROCHE THERAPEUTIQUဠၹ

Introduction

Discussion

CONCLUSION GENERALE ET PERSPECTIVES

L'IMPACT DES MUTATIONSOPA1 SUR L'ADNMT

L'IMPACT DES MUTATIONSOPA1 SUR LA REPONSE AUTOP

L'IMPACT DE L'INHIBITION SELECTIVEHDAC6 OPA1+/

FICHES TECHNIQUES

FICHE TECHNIQUE N° 1 : CULTURE CELLULAIRE

FICHE TECHNIQUE N° 2 : DOSAGE DES PROTEINES

FICHE TECHNIQUE N° 4 : WESTERN BLOT

FICHE TECHNIQUE N° 5 MICROSCOPIE A EPIFLUO

FICHE TECHNIQUE N° 6: EXTRACTION DE L'ADN

FICHE TECHNIQUE N° 7 QUANTIFICATION DE L'ADN

AUTRES ACTIVITES

BIBLIOGRAPHIE

17

Figure 1

autophagosomes 18

Introduction

19 Figure 1: Morphologie des mitochondries selon les types cellulaireset al, 20 Les

Structure et fonction

Les mitochondries sont des organites semi

générées de novo, mais se divisent à partir de mitochondries préexistantes. Ceci est 21

L'espace inter

et des protéines. La MI gradient de proton est ensuite utilisé pour la synthèse mitochondriale d'ATP qui 22
apoptotiques tels que le cytochrome c. Une fois dans le cytosol, ces protéines la consommation d'oxygène. Néanmoins, le paramètre le plus informatif reste la -"ƒ•ˆ‡"- †ǯ±Ž‡...-"‘• (Will et al. 2006) 23
Figure 2: La chaine de la phosphorylation oxydative (OXPHOS) dans les mitochondries de mammifères (Koene et Smeitink, 2009) 24

La fonction

La phosphorylation oxydative

gradient électrochimique transmembranaire c 2 +) de la matrice mitochondriale vers l'espace intermembranaire, plus

Composition du systè

Plus de quatre

oxydative 25
coexistence 2,2+IV1,

2+IV1 Arabidopsis thaliana

complexes II en su fuites d'électrons ou de pr 26
ND1 orienté translocation des protons co pas couplé à la translocation de protons. Le complexe II est constitué de quatre 27
différentes c1 transfert des électrons (COXI et II) et le pompage des protons, tandis que les sous

ǯA40 •›-Šƒ•‡ •›-Š±-‹•‡ ŽǯA40 ‡ —-‹Ž‹•ƒ- Žƒ ˆ‘"...‡ ""‘-omotrice

gradient de proton•ǡ ŽǯA40 quotesdbs_dbs50.pdfusesText_50

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